Miglustat G.L. Pharma 100 mg tvrdé kapsuly – cps dur (blis.PVC/PE/PCTFE/Al) 1×84 ks

Liek obsahuje liečivo miglustat, ktoré patrí do skupiny liekov ovplyvňujúcich metabolizmus.

Používa sa na liečbu dospelých pacientov s Gaucherovou chorobou typu 1, mierneho až stredného stupňa. Liek sa používa iba vtedy, ak liečba substitučnou enzýmovou terapiou nie je u pacienta vhodná. 

Liek je tiež určený na liečbu progredujúcich neurologických príznakov u dospelých a detských pacientov s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C. Viac na adc.sk

Dávkovanie a dávkovacie schémy

1. typ Gaucherovej choroby:

Dospelí: Odporúčaná úvodná dávka je 1 kapsula (100 mg) 3x denne.  
V prípade výskytu hnačiek môže byť nevyhnutné u niektorých pacientov dočasne znížiť dávku na 1 kapsulu (100 mg) 1 alebo 2x denne. 

Niemannova-Pickova choroba typ C

Dospelí pacienti: Odporúčaná dávka je 2 kapsuly (200 mg) 3x denne.
Dospievajúci (vek 12 rokov a viac): Odporúčaná dávka je 2 kapsuly (200 mg) 3x denne.
Pacienti mladší ako 12 rokov je vzhľadom k povrchu tela potrebné upraviť podľa nasledujúcej tabuľky:

• > 1.25 m² - 2 kapsuly (200 mg) 3x denne
• > 0.88-1.25 m² - 2 kapsuly (200 mg) 2x denne
• > 0.73-0.88 m² - 1 kapsula (100 mg) 3x denne
• > 0.47-0.73 m² - 1 kapsula (100 mg) 2x denne
• ≤ 0.47 m² - 1 kapsula (100 mg) 1x denne

V prípade výskytu hnačiek môže byť nevyhnutné u niektorých pacientov dávku dočasne znížiť.

Prínos terapie je potrebné pravidelne prehodnocovať.

Pacienti s poruchou funkcie obličiek: 
Pacientom s upraveným klírensom kreatinínu 50-70 ml/min/1,73 m² sa na začiatku musí podať dávka 1 kapsula (100 mg) 2x denne s 1. typom Gaucherovej choroby a dávka 2 kapsuly (200 mg) 2x denne (u pacientov mladších ako 12 rokov upravenej na povrch tela) s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C.

Pacientom s Gaucherovou chorobou typu 1 a s upraveným klírensom kreatinínu 30-50 ml/min/1,73 m² sa na začiatku musí podať dávka 1 kapsula (100 mg) 1x denne. Pacientom s Niemannovou-Pickovou  chorobou typu C a s upraveným klírensom kreatinínu 30-50 ml/min/1,73 m² (u pacientov mladších ako 12 rokov upravenej na povrch tela) sa na začiatku musí podať dávka 1 kapsula (100 mg) 2x denne.

Spôsob použitia

Kapsula sa prehltne celá a zapije sa pohárom vody. Kapsuly možno užívať s jedlom alebo bez jedla.

Upozornenie

Terapiu majú viesť lekári, ktorí majú primerané skúsenosti s liečbou Gaucherovej choroby alebo Niemannovej-Pickovej choroby typu C.
Ženy v reprodukčnom veku by mali používať antikoncepciu. Muži by počas užívania miglustatu mali používať spoľahlivé metódy antikoncepcie.
Odporúča sa, aby pacienti mužského pohlavia pred splodením dieťaťa prerušili liečbu miglustatom a používali spoľahlivú antikoncepciu ešte ďalšie 3 mesiace. 
Liek sa nemá sa užívať počas tehotenstva a dojčenia. 
Účinnosť u detí a dospievajúcich vo veku od 0–17 rokov s 1. typom Gaucherovej choroby nebola stanovená.
Skúsenosti s podávaním pacientom mladším ako 4 roky s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C, sú obmedzené.
Kvôli nedostatočným skúsenostiam by mali liek obozretne užívať pacienti s poruchou funkcie obličiek alebo pečene. Liečba pacientov s vážnym poškodením obličiek (klírens kreatinínu < 30 ml/min/1,73 m²) sa neodporúča.
Ako nežiadúci účinok sa veľmi často vyskytuje tremor (trasenie).
Ako častý nežiaduci účinok boli hlásené závraty, pacienti trpiaci závratmi nemajú viesť vozidlá alebo obsluhovať stroje. 
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).