Lamzede 10 mg – plv ifo (liek.inj.skl.) 1×5 lag

Liek obsahuje liečivo velmanáza alfa, ktoré patrí do skupiny liekov známych ako enzýmové substitučné terapie. Nahrádza nedostatok enzýmu s názvom alfa-manozidáza, ktorý je potrebný na rozkladanie určitých zlúčenín cukrov (nazývaných „oligosacharidy bohaté na manózu“) v tele. 

Používa sa na liečbu pacientov s miernou až stredne závažnou alfa-manozidózou. Podáva sa na liečbu iných ako neurologických príznakov ochorenia. Viac na adc.sk

Dávkovanie a dávkovacie schémy

Dospelí, dospievajúci a deti
Odporúčaný dávkovací režim je 1 mg/kg telesnej hmotnosti 1x týždenne.

Dĺžku liečby určuje lekár.

Spôsob použitia

Prášok na infúzny roztok je určený na podanie intravenóznou infúziou po rekonštitúcii.
Rekonštituovaný roztok sa má podávať s použitím infúznej súpravy vybavenej pumpou a zaradeným filtrom 0,22 µm s nízkym viazaním bielkovín. Trvanie infúzie sa má vypočítať individuálne s ohľadom na maximálnu rýchlosť infúzie 25 ml/hodinu, aby sa kontrolovalo proteínové zaťaženie. Infúzia má trvať minimálne 50 minút.  Ak je to klinicky vhodné, môže sa predpísať pomalšia rýchlosť infúzie (napr. na začiatku liečby alebo v prípade predchádzajúcich reakcií súvisiacich s infúziou).

Podrobné pokyny na rekonštitúciu lieku pred podaním a jeho podávanie sú uvedené v SPC, časť 6.6.

Upozornenie

Liek sa má podávať zdravotnícky pracovník, ktorý je schopný zvládnuť ERT a naliehavé zdravotné stavy.
Liečba má byť pod dohľadom lekára so skúsenosťami s liečbou pacientov s alfa-manozidózou alebo s podávaním iných enzýmových substitučných terapií (ERT) v prípade lyzozomálnych ochorení.
Liek sa má podávať počas tehotenstva len v nevyhnutných prípadoch.
V prípade výskytu závažnej alergickej alebo anafylaktickej reakcie sa odporúča okamžité prerušenie liečby a postup v súlade s aktuálnymi lekárskymi normami pre liečbu naliehavých stavov.
V prípade únavy, výskytu malátnosti, závratov či straty vedomia nemajú pacienti viesť vozidlá ani obsluhovať stroje.
Nevykonali sa štúdie kompatibility, preto sa tento liek nesmie miešať s inými liekmi.
Uchovávať a prepravovať v chlade (2-8 °C) v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).